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什么是脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征？
补充说明：什么是脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征？
a*******6 2009-08-04 17:10
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李金平 昌平中医院
擅长：心血管内科
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本病病因未明为先天性遗传性疾病属常染色体隐性遗传常发生于近亲结婚的子代其发病机理尚未十分明了有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度发现均有明显升高认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础有人认为胰岛α细胞功能相对不足糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因
2009-08-04 17:15
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脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Beckwith综合征。1964年，Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此，又称Beckwith-Weidemann综合征。
多发人群：所有人群
临床检查：血浆皮质醇
