首页> 外科> 骨科> 成骨不全> 颅底凹陷畸形会怎样?

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唐铠 主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲

擅长:擅长颅脑、脊髓肿瘤以及颅内动脉瘤、脑血管畸形等神经系统疾病的临床诊治。

提问

颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨质向上陷入颅腔,迫使其下方的寰枢椎升高进入颅底,可以合并这个区域的骨骼发育异常或其他异常,还可以合并神经结构畸形,例如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞等。单纯的颅凹陷,一般不会产生明显的现象,而如果颅底凹陷合并了上述神经结构畸形和异常,患者可以出现节段性分布的痛温觉障碍,以及触觉和深感觉保留的分离性感觉障碍,个别严重的患者,还可以出现手部掌间肌和鱼际肌的萎缩。

2019-07-27 23:53

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成骨不全 (脆骨症,原发性骨脆症,骨膜发育不良)

成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。本病具有遗传性和家族性,但也有少数为单发病例。

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