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新生儿枫糖尿病如何界定?
补充说明:新生儿枫糖尿病如何界定?
2019-07-28 02:27
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枫糖尿病是指线粒体基质内支链Α酮酸脱氢酶(Bckd)多酶复合体功能缺陷导致的支链氨基酸代谢障碍性疾病,属于一类常染色体隐性遗传疾病。治疗方法有:1.静滴或鼻胃管滴入特殊配制的无支链氨基酸的氨基酸液,静脉输注葡萄糖和电解质。2.静脉-静脉持续血透,注意休养。
2019-07-28 03:24
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