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地中海贫血
补充说明：地中海贫血
a*******9 2009-08-05 22:08
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刘业娟 个人医院
擅长：消化内科
提问
永远一般治疗暂时注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E
输血和去铁治疗经常 此法在目前仍是重要心脏情况治疗方法之一
红细胞输注少量输注法仅适用于身边中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始优秀给予中高量输血以使患儿生长发育接近完美正常和防止骨骼病变其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达～g/L；然后每隔～周输注浓缩红细胞～ml/kg 使血红蛋白含量维持在～g/L以上但本法容易半年导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂上海治疗
．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以表扬增加铁从尿液和粪便排出但不动不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞 年或 ～ 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷（例如 SF >μg/L）则开始周日应用铁鳌合剂去铁胺每日~mg/kg每晚次连续皮下注射小时早上或加人等渗葡萄糖液中静滴～小时大堆；每周～天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不耐烦不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的精良作用剂量为rng/日
脾可惜切除 脾切除神奇对血红查白 H 病和中间认识型β地贫的复杂疗效较好对重型β地贫暂时效果差脾屏蔽切除可致免疫功能减弱应在～岁以后没钱施行并严格掌握适应证
．造血干细胞福气移植异基因造血干细胞打发移植是目前能仔细根治重型β地贫的方法如有 HLA 相配的造血干细胞供者；应作为幸亏治疗重型β地贫的首选方法
．基因活化气愤治疗 应用化学办法药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床很差的药现象物有经基脲 -氮杂胞苷（～AZC）阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中
2009-08-06 05:20
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
苄达赖氨酸滴眼液
早期老年性白内障
地拉罗司分散片
用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。
