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法乐四联症如何鉴别诊断？
补充说明：法乐四联症如何鉴别诊断？
a*******6 2009-08-06 04:53
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精选回答(2)
肖明第 主任医师 上海远大心胸医院
擅长：心血管外科，涉及瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、大血管和移植等各个分支
提问
您好，出生就发绀考虑法四的可能性较大，一般通过心脏彩超检查即可初步诊断。希望我的回答给您带来帮助，祝您健康。Ydw
2009-08-06 13:30
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范淑云 副主任医师 医学院 三甲
擅长：急救
提问
许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别
在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：
①大动脉错位出生后即出现发绀大血管蒂变窄心脏较大和肺部血管增多或减少；
②三尖瓣闭锁有特征性心电图电轴偏左一30°以上和左心室肥厚；
③单心室合并肺动脉狭窄；
④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉；
⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄
2009-08-06 05:59
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是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
症状起因：(一)血液中还原血红蛋白增高1.中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部(口唇、鼻尖、颊部、耳垂)外，躯干皮肤和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。2.周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。3.混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。(二)异常血红蛋白血症1.高铁血红蛋白血症：可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致;也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性，患者自幼即有发绀，有家族史，身体健康状况较好。2.硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，但患者同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。
常见检查： 血浆游离血红蛋白
就诊科室：内科
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
托吡酯片
1.用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。2.本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
前列地尔注射液
治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
