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小儿肥厚型心肌病就只有等死吗?

发病时间:不清楚

小儿肥厚型心肌病就只有等死吗?

补充说明:小儿肥厚型心肌病就只有等死吗?

a******W 2019-07-28 04:45

小儿肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 猝死 心力衰竭

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医生回答(1)

闵阳华 主治医师 三甲

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肥厚型心肌病属于一类常染色体显性遗传疾病,患者的病程发展一般是比较缓慢的,有些患者可以稳定多年不变,但是如果出现现象的话,可能会逐步的恶化,一般而言猝死与心力衰竭是导致患者死亡的主要原因。患者平时的时候要注意避免劳累,戒烟戒酒,定期去医院检查。

2019-07-28 05:37

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小儿肥厚型心肌病 (小儿不对称性室间隔肥厚)

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。  1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。

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