首页> 内科> 神经内科> 原发性侧索硬化> 原发性侧索硬化的症状?

医生回答(1)

于修平 主治医师 三甲

擅长:全科

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原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型,主要见于中年以后发病。临床上的表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉力气不足、行走不稳,走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展,会波及上肢,出现双上肢无力,持物不稳等表现。到了晚期,很多患者会合并进行性延髓麻痹。

2019-07-28 07:06

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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