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酪氨酸血症能治好吗？
补充说明：酪氨酸血症能治好吗？
a******W 2019-07-28 07:33
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医生回答(1)
李志恒 主治医师 三甲
提问
酪氨酸血症能治好，酪氨酸血症的治疗以低蛋白、低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食为主，以减少酪氨酸的摄入。目前，尼替西农（对羟基丙酮酸加双氧酶抑制剂）作为新型治疗遗传性酪氨酸血症的药物疗效也取得初步进展。手术的方式治疗:对尼替西农治疗没有什么效果的急性肝衰竭患者、疑有肝细胞癌者，早起进行肝移植。
2019-07-28 08:19
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
盐酸胺碘酮片
临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
甲苯磺酸索拉非尼片
1.治疗不能手术的晚期肾细胞癌。 2.治疗无法手术或远处转移的原发肝细胞癌。目前缺乏在晚期肝细胞癌患者中索拉非尼与介入治疗如肝动脉栓塞化疗(TACE)比较的随机对照临床研究数据，因此尚不能明确本品相对介入治疗的优劣，也不能明确对既往接受过介入治疗后患者使用索拉非尼是否有益(见[临床试验]项)。 建议医生根据患者具体情况综合考虑，选择适宜治疗手段。
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清利湿热，益肝退黄。用于湿热郁蒸而致的黄疸，急性黄疸型肝炎，传染性肝炎，慢性肝炎而见湿热内蕴证者，症见脘腹痞闷、口干口苦、右胁胀痛或不适、身重困倦、恶心、大便秘结、小便黄、舌质红苔黄腻，脉滑数。
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