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组织细胞增生是什么病？
补充说明：组织细胞增生是什么病？
2019-07-30 00:57
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汪英 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：肺癌，肝癌，胃癌，结直肠癌，卵巢癌及头颈部肿瘤。
提问
细胞组织细胞增生，一般是一组以郎格罕细胞异常增殖和浸润为基本病理特征的疾病。其临床表现多种多样，在儿童中更常见，男性多于女性。
细胞组织细胞增生症的病因和发病机制尚不清楚。目前，大多数人认为该病是一种与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。少数学者认为该病为肿瘤性疾病，一些人还认为该疾病与病毒感染和吸烟有关，但缺乏相关研究。临床上，细胞组织细胞增生症分为三类：1、LeCher病是一种常见而严重的疾病，多见于婴幼儿，占1岁以下儿童的70%，主要侵入内脏和皮肤。临床上，经常出现发热、特征性皮疹和脾肿大等症状。2、HanXueke综合征，也称为慢性黄瘤，临床特征为骨损伤、尿崩症和眼球突出三联征。骨嗜酸性肉芽肿是骨组织中一种良性局限性成熟组织增生，伴有大量嗜酸性粒细胞浸润性疾病。
如果诊断为细胞组织细胞增生症，应根据医生的建议积极预防和治疗并发症。
2022-07-16 08:12
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
组织细胞增生症到目前为止，尚无临床验证来证明何种治疗是有效的。它的有效的治疗方法很难评价。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。当然，还可以配合中医院辨证治疗，尽管LCH尚未完全证实属于恶性肿瘤，但经验证明以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法，已使LCH的预后得到了明显改变。
2019-07-30 01:33
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
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