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遗传性血管性水肿原因？
补充说明：遗传性血管性水肿原因？
2019-07-30 03:50
遗传性血管性水肿 婚检 血管性水肿 常染色体显性遗传病 增高
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精选回答(1)
黎舒华 副主任医师 钦州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长皮肤科常见病及多发病
提问
遗传性血管性水肿与染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿，遗传性血管性水肿是有遗传性的，但是遗传的概率并不是百分之百。
2019-07-30 04:43
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医生回答(1)
贺阳平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性血管性水肿，是一种常染色体显性遗传病，他的这个原因是由于患者体内的血清中c1酯酶抑制因子减少或功能缺损，从而导致c1过度活化，C4和c2的裂解失控，导致微血管通透性增高引起水肿，主要表现是会有皮肤，呼吸道和胃肠粘膜水肿以及出血的情况。
2019-07-30 04:33
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遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
多发人群：成年早期
临床检查：血管造影 血清总补体 血清补体C4含量测定 血清补体C4
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
