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血友病是严重遗传病吗？
补充说明：血友病是严重遗传病吗？
2019-07-30 08:47
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
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血友病属于一种比较严重的遗传性疾病，是一种X连锁隐性遗传，主要是由于遗传基因缺陷导致的。
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，主要是由于遗传基因缺陷导致的，属于一种比较严重的遗传性疾病。在发病期间患者可能会出现皮肤瘀斑、皮肤出血、关节出血等症状，如果不及时治疗，随着病情的发展，可能会出现自发性出血、血尿、呕血等症状，甚至会影响正常的生活。患者可以在医生的指导下使用注射用重组人凝血因子、氨甲环酸片等药物进行止血治疗，必要时，也可以通过输血的方式进行处理，从而达到改善疾病的效果。
在日常生活中，患者要定期去医院进行复查，及时关注身体的恢复情况。同时，患者还要注意平时的饮食健康，尽量吃清淡类的食物，比如大米粥、水果沙拉等，也可以吃蛋白质含量偏高的食物，比如鸡蛋、瘦肉等。
2022-07-28 16:09
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
血友病是严重遗传病，血友病属于一类伴随X染色体隐性遗传病，这种遗传基因存在X染色体上，但这属于一类隐性遗传基因，如果这种X染色体和一条Y染色体在一起的时候，就会表现出血友病的现象。但是，如果和一条正常的X染色体在一起，就不会表现出血友病的现象，这是为什么血液病在临床上主要见于男性。
2019-07-31 08:47
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
