发病时间：不清楚
糖原累积病孩子如何喂玉米淀粉？
补充说明：糖原累积病孩子如何喂玉米淀粉？
a******W 2019-07-31 16:40
我要咨询
精选回答(1)
石计朋 副主任医师 新乡医学院第一附属医院 三甲
擅长：擅长儿科常见病，多发病，危重症的诊治，尤其擅长新生儿危重症的诊治。具有10年的三甲医院儿科临床工作经验。
提问
治疗糖原累积病Ia型（von Gienlee病）目前比较肯定的治疗是采用生玉米淀粉，剂量为每次1.75-2.5g/kg，加冷开水一倍，原来吃玉米淀粉时间是早上9点，下午3点，晚上9点 ，夜里1点和4点。吃玉米淀粉时间是早上9点，下午3点，这两次的玉米淀粉的剂量可以略减少，剂量根据中餐和晚餐前的血糖水平调整，不适合和热水或加热煮沸后服用。
2019-07-31 16:53
举报相关问题
向医生提问
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
