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肝脏外血色病什么意思?
补充说明:肝脏外血色病什么意思?
2019-07-31 21:19
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血色病也称原发性血色病、血色病或原发性铁过量,为常染色体隐性遗传性疾病,主要与6号染色体上的一种基因,即HFE基因的突变有关。其基本发病机制为组织器官内铁过度沉积导致细胞病变,通常波及肝脏、胰腺及心脏,从而表现为肝硬化、糖尿病及心脏病等严重并发症。
2019-07-31 22:15
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血色病(hemochromatosis,HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis,HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。