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先天性纯红再障会发育迟缓吗?

发病时间:不清楚

先天性纯红再障会发育迟缓吗?

补充说明:先天性纯红再障会发育迟缓吗?

2019-08-01 07:42

纯红再障 发育迟缓 再生障碍性贫血 综合征 全血细胞减少 贫血 出血 小孩 造血干细胞移植 畸形 拇指 六指 肾上腺

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精选回答(2)

杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

提问

先天性纯红再障全称为先天性纯红再生障碍性贫血,通常会导致发育迟缓。
先天性纯红再生障碍性贫血是由家族遗传,通常发生在出生不到一岁的儿童中,两岁以后发病相对较少。儿童常有生长迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,还有六指的情况,很少伴有恶性疾病。先天性纯红再生障碍性贫血患者红系细胞不仅数量不足,而且质量异常,淋巴细胞可以抑制正常红系细胞的生长,一些患者的贫血可能不是很严重,可以忽略,但大多数患者仍需要治疗,例如,某些患者使用肾上腺糖皮质激素治疗有效。如果这些治疗无效,患者需要进行骨髓造血干细胞移植。
建议先天性纯红再生障碍性贫血患者要积极预防感染,重症患者尤其需要隔离保护,日常外出要注意戴口罩、勤洗手等,做好自身防护。

2022-11-26 16:23

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,疾病原因不明。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。你家小孩是纯红再障,红细胞减少,当血红蛋白低于60g/L,可输注红细胞。同时给予免疫抑制治疗,有条件者可考虑造血干细胞移植治疗。

2019-08-01 07:53

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纯红再障 (纯红细胞再生障碍,纯红细胞再生障碍性贫血,单纯红细胞再生障碍,单纯性红细胞再生不良)

纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。

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