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法氏四联症可以活多久？
补充说明：法氏四联症可以活多久？
2021-08-01 11:48
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韩岩 主治医师 哈尔滨市第二医院 三甲
擅长：消化道出血，胃十二指肠溃疡，反流性食管炎，急慢性胃肠炎，萎缩性胃炎，幽门螺杆菌感染，炎性肠病，肝硬化，消化道肿瘤，腹水
提问
一些法洛四联症患者在没有手术治疗的情况下可能存活40年以上，但大多数儿童死亡已经被调查。66%能活到1岁，49%能活到3岁，24%能活到10岁，20岁时常见的死亡原因有脑血管意外、脑脓肿、充血性心力衰竭和细菌性心包。炎症等，但如果系统循环与肺循环之间的侧支循环丰富，则生存时间可延长。
2023-01-13 16:30
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
