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卟啉症怎么治疗?

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卟啉症怎么治疗?

补充说明:卟啉症怎么治疗?

2021-08-01 14:15

卟啉症 卟啉病 皮肤

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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

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卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。主要连累神经系统和皮肤。可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。可口服β胡萝卜素降低光敏感。PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1-2周放掉473ml的血,通常需放血5-6次。

2022-09-26 22:40

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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