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特发性肺纤维化胸片表现？
补充说明：特发性肺纤维化胸片表现？
a******W 2019-08-02 06:56
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精选回答(1)
杨庆玺 副主任医师 山东省泰山医院 三甲
擅长：高血压病，冠心病，心绞痛，心肌梗塞，心力衰竭，病毒性心肌炎，心律失常以及扩心病的治疗有独自见解。
提问
特发性肺间质纤维化属于一类特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床上的表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。
2019-08-02 07:24
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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