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糖原贮积病可以看好吗?
补充说明:糖原贮积病可以看好吗?
a******W 2019-08-02 11:35
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付颖瑜 三甲
擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。
提问
糖原贮积病是指患者具有先天性的遗传缺陷,没办法正常进行糖原的合成和分解,患者多表现为长期的肌无力和低血糖症状。这种病症可以通过饮食和药物结合的方法进行治疗,有很大的几率能够治疗痊愈。在治疗期间,患者还需要避免感染,预防酸中毒。
2019-08-02 12:23
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉,大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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