发病时间：不清楚
尼曼匹克a型原因？
补充说明：尼曼匹克a型原因？
2019-08-02 23:53
皮肤干燥 智力减低 肌张力减低 语言发育迟缓 尼曼－匹克氏病
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精选回答(1)
董慧慧 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：脑梗死，短暂性脑缺血发作，脑血管病二级预防，帕金森，周围神经病，失眠，偏头痛，癫痫
提问
尼曼匹克是婴儿期较为常见的一种疾病。在出生时与正常儿童没有区别，无异常表现。随着月龄的增长，多在六个月以后可以出现没有什么食欲，恶心，呕吐，腹泻，营养低下，消瘦，面色苍白等症状。随着年龄的进一步增长，可以出现身体发育迟缓，出现智力减退，痴呆等情况。
2019-08-03 00:09
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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
多发人群：先天婴幼儿
典型症状： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
临床检查： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
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