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遗传性共济失调多大开始发病?

发病时间:不清楚

遗传性共济失调多大开始发病?

补充说明:遗传性共济失调多大开始发病?

2019-08-06 19:04

遗传性共济失调 共济失调 变性 脊髓 骨骼畸形 心肌肥厚 传导阻滞

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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲

擅长:脑血管病,头晕头痛,失眠,焦虑抑郁,三叉神经痛,面神经炎,癫痫

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遗传性共济失调发病一般从1到20之间,遗传性共济失调是一组以慢性进行性共济失调为特点,中枢神经系统遗传性变性疾病。该组疾病除了小脑以及传导纤维受累外,还常常连累脊髓后索、锥体束、脊神经节和自主神经系统等。另外还可伴有神经系统以外的临床上的表现,例如有骨骼畸形、心肌肥厚以及传导阻滞等。

2023-01-18 15:19

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遗传性共济失调 (布-马二氏综合征,弗里德赖希共济失调)

遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

宁心宝胶囊

提高窦性心律,改善窦房结、房室传导功能,改善心脏功能的作用。用于多种心律失常房室传导阻滞,难治性缓慢型心律失常传导阻滞

盐酸异丙肾上腺素注射液

(1)治疗心源性或感染性休克。(2)治疗完全性房室传导阻滞、心搏骤停。

盐酸利多卡因注射液

本品为局麻药及抗心律失常药。主要用于浸润麻醉、硬膜外麻醉、表面麻醉(包括在胸腔镜检查或腹腔手术时作黏膜麻醉用)及神经传导阻滞。本品也可用于急性心肌梗死后室性早搏室性心动过速,亦可用于洋地黄类中毒、心脏外科手术及心导管引起的室性心律失常。本品对室上性心律失常通常无效。

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