首页> 内科> 神经内科> 线粒体脑肌病> 线粒体脑肌病能活多久?

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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲

擅长:脑血管病,头晕头痛,失眠,焦虑抑郁,三叉神经痛,面神经炎,癫痫

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线粒体脑肌病的疾病病谱广泛,包括常见的进行性眼肌麻痹、KSS综合征、乳酸血症、卒中样发作,以及肌阵挛、癫痫,伴破碎红纤维、感觉性共济失调、周围神经病伴眼外肌麻痹及遗传性视神经萎缩等多种疾病,同时有雷氏综合征。线粒体脑肌病的存活尚未明确,发病较早者,存活时间较短;若成人发病,其生命周期亦相对较短。至于能活多久,要看治疗效果,病人的体质来确定。

2023-01-18 15:19

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线粒体脑肌病 (线粒体肌病,线粒体性肌病)

线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。  此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。

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