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糖原累积病治疗方法？
补充说明：糖原累积病治疗方法？
a******W 2019-08-08 00:56
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付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
糖原累积病是一种由酶缺乏引起的先天性糖原代谢紊乱疾病。糖原合成和分解需要许多酶参与，一些参与糖原合成过程，一些参与糖原分解过程。由于不同类型的酶缺乏，导致不同类型的糖原代谢疾病。这种疾病没有特殊的治疗方法。应该采取措施保持血糖接近正常水平。饮食应该给予富含蛋白质和卡路里的食物以增强体质和避免感染。
2019-08-08 01:38
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
