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重症联合免疫缺陷病是因为缺乏什么酶？
补充说明：重症联合免疫缺陷病是因为缺乏什么酶？
2019-08-09 12:12
重症联合免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病 免疫缺陷 缺陷
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精选回答(1)
刘一帆 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：中西医结合治疗各种免疫内科、骨科疾病。包括系统性红斑狼疮，强直性脊柱炎，类风湿关节炎，骨关节炎，痛风，产后风湿，骨质疏松等。
提问
严重联合免疫缺陷病是一种先天性疾病，其特征是各种获得性免疫功能明显丧失。如果不移植免疫活性组织来重建免疫力或无菌隔离，患者将在一岁内全部死亡。随着单克隆抗体技术在淋巴细胞研究中的应用和其他检测方法的更新，联合免疫缺陷病毒发病机制的复杂性得到进一步揭示。抗体缺乏和细胞免疫缺乏的患者可能不会同时有T细胞和B细胞缺陷。
2019-08-09 12:34
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由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency，SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
多发人群：儿童男孩尤多见，1～2个月婴儿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 60000元）
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
伏立康唑片
本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，其适应症如下：治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
