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黄瘤病怎么治疗？
补充说明：黄瘤病怎么治疗？
2021-08-09 20:15
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宫晓峰 主治医师 沈阳市第七人民医院 三甲
擅长：从事皮肤科临床工作数年，对皮肤科常见疾病湿疹、体癣、带状疱疹、银屑病等有良好的经验。
提问
黄瘤病是网状内皮细胞系统疾病之一，为组织细胞增生的一种类型，是一种遗传性，脂质沉淀性疾病，不是肿瘤，临床疾病一般儿童高发，病因不明，常常会累积颅骨或者其他骨骼，典型的表现为地图样颅骨缺损，眼球突出，尿崩症，目前治疗主要以放射性技术治疗，手术治疗和药物治疗 。建议，由于临床疾病可能无法通过上述技术彻底治愈疾病，治疗后可能需要定期随诊，另外需要加强保健，具体治疗需要到一些正规儿童医院就诊咨询。
2022-08-27 02:11
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
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