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糖原累积病临床表现?

发病时间:不清楚

糖原累积病临床表现?

补充说明:糖原累积病临床表现?

a******W 2019-08-11 11:03

糖原累积病 小孩 生长缓慢 低血糖 腹部 肌肉 酮症酸中毒 意识障碍 乏力 食欲减退 头晕 恶心 头疼 瞌睡 苹果

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精选回答(1)

付颖瑜 三甲

擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。

提问

糖原累积病的临床表现有孩子生长缓慢,还有低血糖,腹部凸起,有时候肌肉会松弛,但是身体的比例和智力都是正常的状态,随着年龄的增大,病情稍微轻的患者就会有所好转,而且糖原累积病还可能会有酮症酸中毒,这是小孩子死亡的主要原因,大多数的病人在发生意识障碍,前几天都会有多乏力等,然后逐渐食欲减退,出现头晕,恶心,头疼,瞌睡,呼吸的时候,也会有烂苹果的味道。

2019-08-11 11:26

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低血糖

低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl),严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖,其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等,经过恰当治疗后,症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要,可达治愈目的,延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转,后果不佳。

适用药品

注射用右丙亚胺

本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度,适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2,并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。

沙格列汀二甲双胍缓释片(I)

本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项,胰腺炎)。

肠内营养混悬液(TPF)

本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物,以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于:1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激,如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病;2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞,如食管狭窄;3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期;4.营养不良病人的手术前喂养;5.本品能用于糖尿病病人。

脑心舒口服液

滋补强壮、镇静安神。用于身体虚弱,心神不安,失眠多梦神经衰弱、头疼眩晕

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