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血友病临床表现？
补充说明：血友病临床表现？
a******W 2019-08-12 08:08
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
血友病是因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以A较为常见。其特征有阳性家族史；幼年发病；自发/轻度外伤后出血不止；软组织或深部肌肉内血肿压迫致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，缺血性坏死/瘀血、水肿，呼吸困难甚至窒息，排尿障碍，麻痹性肠梗阻；负重关节如膝、踝关节等反复出血致关节肿胀、僵硬、畸形，伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
。及时就医。
2019-08-12 08:37
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医生回答(1)
荣慧敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血友病的症状及临床上的表现有以下几方面，由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤，但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。重型血友病A常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后，多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显，常由血液缓慢渗透而逐渐明显。
2019-08-12 09:07
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
聚甲酚磺醛栓
1.妇科：用于宫颈糜烂、宫颈炎、各类阴道感染(如细菌、滴虫和真菌引起的白带增多)、外阴瘙痒、使用子宫托造成的压迫性溃疡、宫颈息肉切除或切片检查后的止血，及加速电凝治疗后的伤口愈合;还可用于乳腺炎的预防(乳头皲裂的烧灼)。 2.外科与皮肤科：用于皮肤伤口与病变的局部治疗(如肢体溃疡、褥疮、慢性炎症等)，能够加速坏死组织的脱落，止血和促进愈合过程及用于尖锐湿疣的治疗。 3.口腔科：用于口腔粘膜和齿龈的炎症口轻溃疡及扁桃体切除后的止血.
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
活血健骨片
补肾健骨、宣痹止痛。本品用于股骨头缺血性坏死肾虚瘀阻症。症见髋部疼痛，髋关节活动不利，腰膝酸软或跛行。
