首页> 儿科> 小儿骨科> 小儿法洛四联症> 法洛四联症的临床表现?

精选回答(1)

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

法洛四联症的患者在婴儿期时就会在哭闹以后出现周身的青紫发绀。在学龄期以后,每次活动后患儿就会出现呼吸困难,上不来气并且青紫,容易疲劳,常常蹲着以后才能缓解。严重的会出现胸痛、咯血、晕厥,甚至突然死亡。当扩张的肺动脉压迫喉返神经时,可以出现声音嘶哑。在动脉导管未闭的患者上,可以出现下半身发绀比上半身发绀明显,左上肢发绀比右上肢发绀明显。如果出现了一过性的菌血症,可以导致脑脓肿。除上述症状外,还可以出现杵状指。

2019-08-12 12:05

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医生回答(1)

邓士林 主治医师 三甲

提问

一般来说患儿主要会出现发绀,呼吸困难,哭闹的时候更加严重。部分病重的孩子会因为严重的缺氧引起昏厥反应,同时伴有羊癫风和抽搐。患儿体征可见发育较差,胸前部会隆起。通过彩超,动态心电辞,可以明确的看到心间隔缺损,肺动脉不一,右心室狭窄。

2019-08-12 12:01

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疾病百科

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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