发病时间：不清楚
法洛四联症的临床表现？
补充说明：法洛四联症的临床表现？
a******W 2019-08-12 11:51
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
法洛四联症的患者在婴儿期时就会在哭闹以后出现周身的青紫发绀。在学龄期以后，每次活动后患儿就会出现呼吸困难，上不来气并且青紫，容易疲劳，常常蹲着以后才能缓解。严重的会出现胸痛、咯血、晕厥，甚至突然死亡。当扩张的肺动脉压迫喉返神经时，可以出现声音嘶哑。在动脉导管未闭的患者上，可以出现下半身发绀比上半身发绀明显，左上肢发绀比右上肢发绀明显。如果出现了一过性的菌血症，可以导致脑脓肿。除上述症状外，还可以出现杵状指。
2019-08-12 12:05
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医生回答(1)
邓士林 主治医师 三甲
提问
一般来说患儿主要会出现发绀，呼吸困难，哭闹的时候更加严重。部分病重的孩子会因为严重的缺氧引起昏厥反应，同时伴有羊癫风和抽搐。患儿体征可见发育较差，胸前部会隆起。通过彩超，动态心电辞，可以明确的看到心间隔缺损，肺动脉不一，右心室狭窄。
2019-08-12 12:01
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
消栓肠溶胶囊[消栓胶囊(肠溶)]
补气，活血，通络。用于缺血性中风气虚血瘀症，症见眩晕、肢麻、瘫软、昏厥、半身不遂，口舌歪斜，语言蹇涩，面色恍白，气短乏力。
地高辛片
1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
前列地尔注射液
治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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