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肝糖原累积症有几个型?

发病时间:不清楚

肝糖原累积症有几个型?

补充说明:肝糖原累积症有几个型?

2021-08-12 22:15

糖原累积症 常染色体隐性遗传病 缺陷 肝肿大 黄疸 腹部膨隆 肌肉无力 肌肉萎缩 肌肉痉挛 疼痛 肝硬化 昏迷 巧克力

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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲

擅长:擅长各类肝病和发热感染性疾病,以及结核,艾滋病,手足口等等传染病。

提问

肝糖原累积症一般是指糖原贮积症,临床上一般可分为四种类型,分别为I型、II型、III型、IV型,建议患者积极配合医生治疗。

糖原贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于糖原代谢中所需酶的缺陷,导致糖原在组织中积累过多,从而引起一系列临床症状。临床上可分为四种类型,分别为I型、II型、III型、IV型。I型糖原贮积症患者一般会出现肝肿大、黄疸、腹部膨隆等症状,II型糖原贮积症患者一般会出现肌肉无力、肌肉萎缩等症状,III型糖原贮积症患者一般会出现肌肉痉挛、疼痛等症状,IV型糖原贮积症患者一般会出现肝硬化、昏迷等症状。

建议患者出现不适症状时,及时就医治疗,以免延误病情。在日常生活中,患者应注意保持良好的饮食习惯,避免食用高糖食物,如奶油蛋糕、巧克力等。

2022-09-15 07:38

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

  • 多发人群:先天性酶缺陷患者

  • 临床检查:血脂  血液生化六项  尿酸  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

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