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线粒体脑肌病能会死吗？
补充说明：线粒体脑肌病能会死吗？
2019-08-13 19:26
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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
擅长：脑血管病，头晕头痛，失眠，焦虑抑郁，三叉神经痛，面神经炎，癫痫
提问
线粒体脑肌病属于一类波及多器官的疾病，病程进展较慢，但进行性加重，患者可有多脏器功能受损的表现，患者在疾病早期主要有听力、智力的减退，整个身子无力，运动不耐受，对其应该给予心理护理，树立信心，多与患者沟通，必要时协助患者完成日常生活。到了中晚期，可能出现整个身子肌肉出现萎缩，偶发羊癫风，继尔可有多脏器功能的衰竭，出现呼吸困难、胸闷、不能平卧、双下肢水肿，这时应防止患者受伤、保证呼吸道的通畅、防止褥疮的发生。
2023-01-18 15:19
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
