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脊髓性肌萎缩症导致手脚变形？
补充说明：脊髓性肌萎缩症导致手脚变形？
a******W 2019-08-17 20:44
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医生回答(1)
闵样水 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
手脚肌肉出现萎缩，通常与神经损伤的速度和程度有关。神经损伤和中断越严重，肌肉出现萎缩越快，越明显。肌肉出现萎缩发生在急性发作的麻痹之后。麻痹的主要临床上的表现是脊髓灰质炎、周围神经炎、随后肩胛骨附近肌肉张力迅速降低，瘫痪和肌肉出现萎缩。在一些肌肉群中，可能存在单个萎缩。
2019-08-17 21:23
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
