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高氨血症如何遗传？
补充说明：高氨血症如何遗传？
a******W 2019-08-18 04:34
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王婷 副主任医师 绵阳市第三人民医院 三甲
擅长：擅长于急慢性肾炎，肾病综合征，糖尿病肾病等继发性肾病，尿路感染，急慢性肾衰竭及中毒性疾病诊治有着丰富经验。擅长各种血液净化治疗。
提问
高氨血症主要是肝功能严重损害时，尿素合成障碍而导致血液中的氨浓度升高。这个疾病的代谢缺陷就是尿素循环中有关的酶的活性缺乏，其中任何一种酶活性的完全或者部分缺乏，都会导致其底物在体内的蓄积，而导致血氨含量明显升高。严重的高血氨症状病人有明显的脑萎缩，皮质变得薄而且透明，侧脑室和第三脑室会扩大。一般除了脑组织以外，肝脏和其他内脏没有任何的组织病理学的改变，而且各行之间略有不同。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。
2019-08-18 04:44
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
