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alport综合征是什么？
补充说明：alport综合征是什么？
2019-08-23 00:42
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精选回答(1)
牛艳林 主治医师 新乡市中心医院 三甲
擅长：血尿、蛋白尿、慢性肾炎、尿毒症、尿路感染、血液透析、腹膜透析、高血压、糖尿病、痛风
提问
Alport综合征也称为阿尔波特综合征或者是先天性遗传性血尿，是一种以肾脏疾病，听力损失和眼睛异常为特征的遗传病症。因为是遗传性疾病，目前尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压，亦应积极控制高血压可以使用ACE抑制剂或ARB药物用于控制高血压的药物，利尿剂，等进行治疗，虽然治疗可能会减缓阿尔波特综合征肾病的进展，但治疗无法治愈。具体可以进一步确诊检查。
2019-08-26 15:47
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医生回答(1)
丁国良 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
alport属于一类遗传性肾炎，主要表现为慢性肾脏损害，耳部和眼部疾患，男性比女性发病早，并且病情比较严重，肾脏损害包括血尿、蛋白尿，男性患者多在30到50岁时发生肾功能衰竭。耳部还表现为神经性耳聋，为对称性。眼部表现为骨骼和神经系统的病变。
2019-08-23 01:01
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正常健康人24h尿量约1500~2000ml ;24h尿量少于拥400ml，或每小时少于17 ml称少尿，少于50 ml称无尿。
症状起因：一、病因分类1．肾前性少尿由于各种原因引起肾脏灌注不足，肾小球滤过率急剧下降称肾前性少尿、无尿。(1)血容量不足：开始为功能性少尿无尿，一旦补足血容量立即恢复尿量；若不能及时诊断治疗可引起器质性肾脏损害。急性肾衰竭，表现少尿、无尿，见于严重脱水，大出血，大面积烧伤等。(2)休克：各种原因的休克使肾脏灌注压下降，肾小球滤过率严重不足，见于过敏性休克失血性休克，心源性休克，感染中毒性休克等。(3)心搏出量减少：此时肾脏供血量显著下降，见于左心衰竭，严重心律失常,心包填塞及缩窄性心包炎等。(4)肝肾综合征：肝硬化晚期，严重腹水，肾脏严重灌注不足表现少尿、无尿，一旦肝硬化腹水得到缓解肾脏可随之恢复，尿量增加。肝肾综合征时，肾脏的病理检查正常。2．肾性少尿无尿(1)肾实质性损害：无论是原发肾小球肾炎还是继发于系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎或感染性心内膜炎、皮肌炎等，均可引起肾实质损害甚至肾功能损害或衰竭引起少尿无尿。慢性肾衰竭晚期肾脏萎缩，肾小球滤过率下降，尿量可显著减少甚至无尿；急性肾衰竭少尿无尿期，表现少尿无尿。(2)肾间质性疾患：最常见药物过敏如青霉素、磺胺药物、利福平、氨基糖昔类抗生素等引起肾间质损害。也见于慢性肾盂肾炎晚期肾功能损害。急性肾盂肾炎见于肾乳头坏死。重金属盐类中毒见于汞、铅、砷、金等中毒。(3)肾血管性疾患：肾皮质血管痉挛或栓塞，肾供血减少引起少尿无尿，见于弥散性血管内凝血(DIC)妊娠高血压综合征，大面积烧伤等。3．肾后性少尿无尿常见于尿路梗阻如结石、肿瘤、前列腺肥大或前列腺癌，糖尿病神经源性膀胱等。二、机理某些原因引起肾血流量急剧下降，肾脏严重灌注不足或肾脏本身疾患影响肾小球滤过功能以及下尿路梗阻三个环节只要存在之一即可少尿无尿。临床上三个环节常互为因果关系，如血容量不足的早期，仅为肾灌注不足，若不能及时诊断治疗，进而可引起肾实质损害，此时即使补足血容量也不能使尿量立刻恢复。下尿路梗阻，早期肾脏的滤过功能尚属正常，如若不能时解除梗阻，肾盂大量积水，压迫肾实质引起皮质萎缩，严重影响肾小球滤过，此时即或解除尿路梗阻也不能使尿量立刻增加。肾实质性疾患，若不及时治疗，水肿逐渐加重，影响胃肠道功能，使血容量下降，此时加速肾功能损害，使尿量进一步减少。
常见检查： 血清肿瘤基因P53抗体 低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C) 一般摄片检查 肾脏B超 肾脏CT 前列腺、精囊腺的超声检查
就诊科室：泌尿、外科、肾
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
利巴韦林注射液
主要用于呼吸道合胞病毒（RSV）引起的病毒性肺炎与支气管炎。流行性出血热和拉沙热的预防和治疗，发热早期应用本品能缩短发热期，减轻肾脏与血管损害及中毒症状。局部应用可治疗单纯疱疹病毒性角膜炎。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
海昆肾喜胶囊
化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
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