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法洛四联症蹲踞的原因？
补充说明：法洛四联症蹲踞的原因？
a******W 2019-09-02 10:44
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，检查心脏彩超会发现室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚等异常表现，法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态，主要是减轻心脏负担，可以缓解呼吸困难和紫绀表现。
2019-09-02 12:22
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医生回答(1)
孙卓林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管。
2019-09-02 11:01
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
