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新生儿血氨高透析有用吗？
补充说明：新生儿血氨高透析有用吗？
2019-09-06 18:13
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黄文渊 主治医师 杭州市红十字会医院 三甲
擅长：咽峽炎，手足口病，支气管肺炎，小儿腹泻，川崎病，传单，过敏性紫癜，颅内感染，新生儿黄疸，早产儿，新生儿败血症。
提问
新生儿血氨高透析是否有用，需要根据具体情况进行判断。新生儿血氨高可能是乳酸中毒、肝功能损害、先天性肾上腺皮质增生症等原因引起的。
1、乳酸中毒
如果新生儿出现血氨增高的情况，可能是由于乳酸中毒所导致的，因为乳酸中毒会导致体内的乳酸增多，使血液中的乳酸浓度升高，从而导致血氨升高。这种情况下，进行透析治疗是有用的，可以促进体内的乳酸排出，纠正酸中毒的情况。
2、肝功能损害
新生儿如果感染了肝炎病毒，出现了肝功能损害的情况，也会导致血氨升高，因为肝脏里面的酶类物质含量比较高，可以促进乳酸的代谢，如果肝功能损害比较严重，会导致血氨无法排出，从而导致血氨升高。这种情况下，进行透析治疗是没有用的，需要及时遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、异甘草酸镁等药物进行治疗，以免导致病情加重。
3、先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传的疾病，由于肾上腺皮质激素合成的先天性缺陷，导致新生儿体内的皮质醇水平明显升高，同时还会出现血氨增高的情况。这种情况下，进行透析治疗是没有用的，需要及时遵医嘱使用氢化可的松、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗，以免导致病情加重。
除此之外，上述情况还可能是新生儿溶血、肝硬化、白血病等原因引起的，建议及时就医治疗。
2023-01-18 15:18
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
