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糖原累积症4型叫什么?

发病时间:不清楚

糖原累积症4型叫什么?

补充说明:糖原累积症4型叫什么?

a******W 2019-09-06 19:44

糖原累积症 肺部感染 手术 糖原累积病 淀粉 肝脏 肌肉 肾脏 缺陷

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精选回答(1)

吴杰 医师 辽河油田中心医院 三甲

擅长:甲状腺癌 甲状腺良性肿物 甲亢甲减 甲状腺炎 乳腺增生 乳腺炎 乳头内陷溢液 乳腺纤维腺瘤 乳腺癌 隆胸 假体及自体脂肪乳房重建。

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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2。5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。医院就诊直接治疗。

2019-09-06 20:03

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医生回答(1)

郭伟 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病Andersendisease,支链淀粉病或淀粉-4-l,转葡糖苷酶缺乏症十分罕见。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

2019-09-06 19:55

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

  • 多发人群:先天性酶缺陷患者

  • 临床检查:血脂  血液生化六项  尿酸  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

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