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糖原累积病三型好治吗？
补充说明：糖原累积病三型好治吗？
a******W 2019-09-06 20:24
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精选回答(1)
付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
你好，糖原贮积症II型又称酸性麦芽糖酶缺陷病，目前没有根治的方法。本病属于常染色体隐性遗传，也可以散发。临床可以分为婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病II型是由于酸性麦芽糖酶缺乏，而引起糖原在溶酶体内沉积，溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶，而导致一系列的血细胞结构破坏。在神经系统上主要表现为运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等等肌病表现比较常见。具体可以进一步确诊检查。
2019-09-07 11:57
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医生回答(1)
郭伟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
糖原累积病三型，又称糖原贮存病、是一组罕见的常染色体相关隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，糖原合成或分解紊乱，因此糖原（淀粉）大量沉积在组织中而引起疾病。糖原储存障碍有许多类型。肌球蛋白对肾脏有害。限制运动可以降低肌球蛋白水平。
2019-09-06 21:23
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四肢乏力是指在正常生理清醒情况下，出现的四肢发软，无力。常与嗜睡，头晕等症状一起出现。中医认为是阳气虚衰，不能营养振奋神志精神所致。排除病理性疾病后，多属亚健康状态。
症状起因：1、糖尿病是最常导致四肢乏力的疾病。患者由于糖代谢失常，高能磷酸键减少，负氮平衡，失水及电解质失衡等原因，故易疲乏、虚弱无力，且有口渴、消瘦、多食、多尿等症状。2、贫血也常引起疲乏，严重的有慢性贫血、起病较骤的缺铁性贫血、急性失血性贫血、急性溶血性贫血等，这些患者均有四肢乏力的现象。3、慢性肾炎患者也常感疲倦和四肢乏力，而且因他们需长期吃低盐或无盐饮食，又容易缺钾，故四肢乏力、失眠、腰酸常是他们就医的主诉。4、很多内分泌疾病都有四肢乏力的表现。四肢乏力是甲状腺机能减弱病人的起初症状，也是甲状腺机能亢进病人的常见症状。5、最明显的疲乏无力见于重症肌无力患者，由于患者的神经肌肉间传导障碍，故其横纹肌极易疲乏，稍经活动，即迅速呈现无力状态，持续而迅速的动作更易引起疲乏，疲乏感往往晨轻晚重，补充氯化钾后四肢乏力可减轻。6、白血病病人因同时存在贫血，故亦常感四肢乏力。除白血病外很多恶性肿瘤的早期常表现为四肢乏力症状，但同时伴有其它该肿瘤的常症状，如肺癌常有咳嗽、咯血、胸痛等症状。
就诊科室：内科
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
静注人免疫球蛋白(pH4)
主要用于预防麻疹和传染性肝炎。若与抗生素合并使用，可提高对某些严重细菌和病毒感染的疗效。
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
