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丙酸血症可以吃什么食物？
补充说明：丙酸血症可以吃什么食物？
a******W 2019-09-06 20:52
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精选回答(1)
王改平 主治医师 邢台改平医院
擅长：儿科常见病以及孩子中药调理厌食，不长个
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丙酸血症是宝宝体内缺乏丙酰辅酶A羧化酶，导致丙酸分解代谢异常，属于常染色体隐性遗传病。应给予低蛋白或者低丙酸前体饮食，每日蛋白应控制在0。5-1。5g/kg。d。并尽量增加宝宝喂奶次数，避免宝宝空腹，因为空腹可增加丙酸代谢物排泄。如果宝宝酮症酸中毒发作，应停止所有的含蛋白的饮食，可给宝宝喝适量葡萄糖，并尽快到医院儿科就诊治疗。
2019-09-06 21:29
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医生回答(1)
程茂璐 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
丙酸血症低蛋白0.5-1.5g或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。
2019-09-06 21:47
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多数酮症酸中毒病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐，常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快，呼气中有烂苹果味(丙酮)是其典型发作时候的特点。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，皮肤弹性差，眼球下陷，脉细速，血压下降。至晚期时各种反射迟钝甚至消失，嗜睡以至昏迷。
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