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后部多形性角膜营养不良?
补充说明:后部多形性角膜营养不良?
2019-09-06 23:18
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后部多形性角膜营养不良是以角膜内皮细胞呈多形性改变为特征的先天性遗传性角膜内皮病变。多为常染色体显性遗传,亦可见于常染色体隐性遗传者。临床分为3型:囊泡状、宽带状及弥漫性,这种疾病是遗传性疾病,多是由于角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷造成。
2019-09-06 23:28
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后部多形性营养不良(posteriorpolymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。