发病时间：不清楚
什么叫果糖不耐受？
补充说明：什么叫果糖不耐受？
2019-09-07 00:10
我要咨询
精选回答(1)
白玉焕 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：消化内科常见疾病及疑难杂症的诊断及治疗，内镜相关疾病的诊断及治疗。消化性溃疡，炎症性肠病，炎症性肠病，急慢性胰腺炎，肝炎硬化等疾病
提问
果糖不耐受又称果糖-1、6-二磷酸醛缩酶缺陷病，属于一类由于1-磷酸果糖醛缩酶B基因突变而导致酶缺乏或活性减低，引起低血糖及肝、肾功能损害，肝大、黄疸和肾小管性酸中毒等表现的先天性疾病。这种疾病为先天性罕见疾病，发病率不确切，约为1/20000。这种疾病为常染色体隐性遗传病。是由于醛缩酶B基因发生突变，使醛缩酶B结构和活性发生改变，1-磷酸果糖在肝中堆积，导致肝中一些其他酶活性受抑制，包括磷酸化酶、果糖1、6-二磷酸酶、肝醛缩酶和果糖激酶，结果使肝糖原分解和糖异生都发生障碍而导致低血糖症。
2019-09-07 00:46
举报相关问题
向医生提问
低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。
