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什么叫结节性硬化？
补充说明：什么叫结节性硬化？
a******W 2019-09-07 00:56
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周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
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结节性硬化病变为中枢神经系统的胶质结节、皮肤皮脂腺瘤及其他脏器肿瘤。主要症状为面部淡红色呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。目前尚缺乏有效手段治愈，也无法准确预测疾病的病程和严重程度，但经过严密的监测和适当的治疗，寿命不受影响。癫痫属于一类疾病和综合征，以脑部神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征。属于一类起源于大脑，并反复出现的运动感觉、自主神经、意识和精神状态不同程度的障碍。一般治疗癫痫的方法有药物治疗，手术的方式治疗和食物治疗。其中最重要的是控制发作，目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。
2019-09-07 01:28
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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