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亨廷顿病临床表现?

发病时间:不清楚

亨廷顿病临床表现?

补充说明:亨廷顿病临床表现?

a******W 2019-09-07 01:19

亨廷顿病 痴呆 亨廷顿病性痴呆 妊娠 胎儿 流产 小孩 运动障碍 精神障碍

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精选回答(1)

唐铠 主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲

擅长:擅长颅脑、脊髓肿瘤以及颅内动脉瘤、脑血管畸形等神经系统疾病的临床诊治。

提问

亨廷顿病为常染色体显性遗传,子女的发病概率是50%,父系遗传占优势者发病较母系遗传占优势者发病早,但若母亲已发病,在妊娠过程中,大部分胎儿流产,而由父系遗传的小孩多能存活,亨廷顿病的遗传呈现遗传早发现象,即一代比一代发病早,且一代比一代症状重。亨廷顿病的临床症状包括运动障碍,认知障碍和精神障碍,这些临床上的表现均可以作为首发症状出现。

2019-09-07 01:49

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痴呆

痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下,出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视空间技能损害,定向力、计算力、判断力等丧失,并相继出现人格、情感和行为改变等障碍,且呈进行性加重过程。  皮克病(Pick disease)的病因也不清楚,可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同,以局限性皮质萎缩为主,并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆,为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退,导致智力、记忆和语言功能的衰退,晚期可表现为淡漠、欣快,偶有锥体外系症状。

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