发病时间:不清楚
尼曼匹克哪里可以治疗?
补充说明:尼曼匹克哪里可以治疗?
2019-09-07 01:52
皮肤干燥 智力减低 肌张力减低 语言发育迟缓 尼曼-匹克氏病
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精选回答(1)
尼曼匹克病是一种常染色体隐性遗传病。也属于一种血液系统疾病,一般会有神经系统症状,比如走路不稳等。这种病的主要检查异常是血液中有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。对原因不明的肝脾肿大患儿,不论是否伴有神经系统症状,都应考虑本病的可能性,治疗方法主要是采用培养皮肤成纤维细胞作为检测材料。无特效疗法,以对症治疗为主。加强营养为主。
2019-09-07 02:48
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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
多发人群:先天婴幼儿
典型症状: 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
临床检查: 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000