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球状晶体异位综合征的治疗?

发病时间:不清楚

球状晶体异位综合征的治疗?

补充说明:球状晶体异位综合征的治疗?

2019-09-07 04:04

综合征 小孩 小儿短指-球状晶体异位综合征 发育 营养障碍 营养不良 短肢 青光眼 周边虹膜切除术 手术 矫正

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陶远 副主任医师 济南市第二人民医院

擅长:白内障,眼底病,青光眼,近视,角膜炎,结膜炎,视网膜脱离,黄斑变性

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球状晶体异位综合征即短指-球状晶体综合征,又名Weill-Marchesani 综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani 综合征、Marfan 转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。这种疾病征无特殊治疗,预防和早期治疗青光眼以行周边虹膜切除术,术之后联合缩瞳剂为宜。病程较久者,需行抗青光眼手术,晶体完全脱位于前房内者,应及时摘除晶体。眼科疾病虽有可能被矫正,有的则进展而致盲。

2019-09-07 04:54

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小儿短指-球状晶体异位综合征 (小儿Marchesani综合征,小儿Marfan转化型综合征,小儿Weill-Marchesani综合征,小儿短指-晶状体半脱位综合征,小儿短指-球状晶体异位综合症,小儿短指-球状晶体综合征,小儿马尔凯萨尼综合征,小儿先天性营养不良中胚叶过度增生,小儿先天性中胚层二形性营养不良综合征)

小儿短指-球状晶体异位综合征(brachydactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Marfan转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。因其与晶体异位蜘蛛指综合病征的特点恰恰相反,故又有“相反的马方综合征”之称。

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