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结节性硬化会自然好吗？
补充说明：结节性硬化会自然好吗？
2019-09-07 04:17
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赖思强 副主任医师 肇庆市第一人民医院 三甲
擅长：对阴道炎、子宫肌瘤，子宫腺肌症，子宫内膜异位症，子宫内膜肿瘤，子宫、卵巢肿瘤，对不育不孕的诊治等有丰富的临床经验。
提问
结节性硬化症不会自我愈合，主要表现颜面部皮脂腺瘤，癫痫，智力不足及眼部视网膜等处的病变。亦可有颅骨钙化，或合并心，肾，骨等部位的肿瘤。为常染色体显性遗传病。目前这种疾病无特异性治疗方法，对症治疗如控制癫痫发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降颅内压，脑脊液循环受阻可手术的方式治疗，面部皮脂腺瘤可行整容术。
2019-09-07 04:48
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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