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枫糖尿症不治疗怎么样？
补充说明：枫糖尿症不治疗怎么样？
2019-09-07 04:35
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曾海江 副主任医师 赣州市人民医院 三甲
擅长：儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、神经系统疾病。
提问
枫糖尿病是指线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶（BCKD），多酶复合体功能缺陷导致的支链氨基酸代谢障碍性疾病，属于一类常染色体隐性遗传疾病。治疗方法有：1.静滴或鼻胃管滴入特殊配制的无支链氨基酸的氨基酸液，静脉输注葡萄糖和电解质。2.静脉-静脉持续血透。3.静脉滴注补充维生素B1。4.静脉营养支持。5.肝移植。
2019-09-07 05:07
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