发病时间：不清楚
基因遗传性大疱性表皮松解症可医吗?
补充说明：基因遗传性大疱性表皮松解症可医吗?
2019-09-07 06:24
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精选回答(1)
潘凯 主治医师 华润武钢总医院 三甲
擅长：湿疹、带状疱疹、疣、梅毒、淋病等各种性传播疾病
提问
大疱性表皮松解症无有效的治疗方法。一旦确诊后应注意加强对患儿的护理，避免轻微的摩擦与外伤，出现水疱，大疱后应注意创面清洁，预防化脓菌的感染，以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白，突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。至今我科已成功地为二个家系作了产前诊断，并分娩了正常的婴儿。
2019-09-07 06:44
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疤痕的形成是由于机体炎症反应，胶原的合成与降解不平衡、异常粘多糖的出现以及纤维细胞的增生所造成。增生性疤痕中淋巴回流减少，局部水肿，可导致疤痕的肥厚，是机体创伤修复的必然产物。
症状起因：疤痕形成是机体创伤修复的必然产物，当机体组织特别是皮肤组织受到一定深度的损伤后，创面先出现炎症反应，白细胞、巨噬细胞、肥大细胞等浸润，释放出多种细胞因子(生长因子)，成纤维细胞和肌成纤维细胞大量增生并合成大量的胶原和基质，造成胶原代谢与排列的异常，异常基质的沉着，加上微循环和自由基因素的影响，促进了疤痕的形成。一般认为疤痕的形成是由于机体炎症反应，胶原的合成与降解不平衡、异常粘多糖的出现以及肌成纤维细胞的增生所造成。增生性疤痕中淋巴回流减少，局部水肿，可导致疤痕的肥厚。
可能疾病：瘢痕性类天疱疮 疤痕疙瘩 浅层点状角膜炎 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 冻僵
就诊科室：外科
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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主治清热燥湿，杀虫止痒。适用于因湿热蕴结所致的汗泡型手足癣，症见水疱，瘙痒。
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