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脑白质营养不良护理?
补充说明:脑白质营养不良护理?
2019-09-17 00:20
脑白质营养不良 遗传病 异染性脑白质营养不良 线粒体病 缺陷
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脑白质营养不良可以通过酶替代疗法、骨髓移植和基因治疗进行护理。
1、酶替代疗法:曾有部分人从牛脑中提取的芳香族硫酸酯酶-A静脉注射治疗,但大脑中芳香族硫酸酯酶-A的活性和大脑脱髓鞘病变没有得到改善。2、骨髓移植:骨髓移植可以纠正MLD患者的代谢异常,然而研究表明骨髓移植并没有显著改善MLD的症状,而MRI显示脑白质的损伤不断加重。目前认为骨髓移植应适用于晚期婴儿型或青少年型的早期患者。3、基因治疗:本病为单基因疾病,基因治疗已成为当前治疗讨论的焦点,通过某种途径将芳香基硫酸酯酶A基因转染入患者骨髓的基因治疗仍处于探索阶段,其疗效和副作用尚不十分清楚。
脑白质营养不良患者应注意加强护理,防止压疮和肺部感染等。
2022-07-20 11:43
举报病人出现这种情况不要担心,家属要安慰好病人的情绪,一般来说脑白质营养不良是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,溶酶体病异染性脑白质营养不良,过氧化物体病,线粒体病,髓鞘蛋白编码基因缺陷等。
2019-09-17 01:16
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群:所有人群
临床检查:直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用:市三甲医院约1000--5000
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