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婴儿型脊肌萎缩症症状？
补充说明：婴儿型脊肌萎缩症症状？
a******W 2019-10-14 11:26
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医生回答(1)
廖海林 主治医师 三甲
提问
婴儿型脊肌萎缩症，1/3的患儿在出生时就有症状，表现为肢体活动减弱或关节弯曲。临床特征包括进行性肌无力、躯干和四肢肌萎缩、肌张力低下和喂食困难。仰卧时无动作、肢体外展呈蛙腿状，这是具有特征意义的体征。不能抬头或坐立、任何动作都很困难。
2019-10-14 12:13
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喂食困难是气管先天性疾病患者中吸气时的临床表现之一。气管先天性疾病是出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。另外，早产儿也有喂食困难的表现，由于离开母体过早，所以胃肠道功能也没有充分的时间来发育完善，离开母体越早的早产儿，这些胃肠功能越不成熟，喂养就越是困难。
症状起因：气管先天性疾病的原因：胚胎学：食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。
就诊科室：儿科
