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重链沉积病是怎么回事？
补充说明：重链沉积病是怎么回事？
2019-10-14 11:59
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精选回答(1)
潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
是一种极为罕见的单克隆免疫球蛋白病，因重链沉积于组织器官而命名，其中较常见重链包括γ1、γ2、γ3、γ4、α五种亚型。主要是由于单克隆浆细胞或淋巴细胞分泌CH1缺失的重链，这些恒定区异常的重链仅部分与轻链结合，大多则游离于血液中，经过血液循环不断沉积于受累组织器官，比如皮肤、肾脏、血管等，累及不同的器官将出现各自相应的症状。治疗手段主要采取化疗及干细胞移植。
2019-10-30 14:43
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医生回答(1)
叶元兴 主治医师 三甲
提问
重链沉积病（HCD)是由于浆细胞发生突变并异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白 的重链或有缺陷的重链，不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出现大量 游离的无免疫功能的重链。单克隆重链在全身各组织沉积，称为重链病。
2019-10-14 12:37
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重链病(heavychaindisease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
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