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软骨粘液样纤维瘤是什么病？
补充说明：软骨粘液样纤维瘤是什么病？
a*******1 2009-08-12 21:08
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eandc 人民医院 三甲
擅长：外科
提问
软骨粘液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。
此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。
年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。
一、 临床表现
此型肿瘤病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。
大约1/3病例累及胫骨，特别好发于胫骨近端，股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。
二、影像学检查
位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。
三、病理改变
大体观察 病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性。病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。
显微镜下 肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织，多少不一。早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深。瘤细胞之间为粘液，但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核、多核。可有陈旧性出血。粘液可纤维化、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。
软骨粘液样纤维瘤能否恶变，尚有争议。
2009-08-12 21:32
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骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明;骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。
